Tumore der Nebenniere sind Tumore, die mindestens 3% der Neoplasien von über 50 Jährigen ausmachen. Von diesen Raumforderungen stellt das Nebennieren-Karzinom (ACC) eine seltene (1-2 Fälle pro Million) und teilweise sehr bösartige Krankheit mit schlechter Prognose dar. Die Altersverteilung ist bimodal; es sind hauptsächlich Kinder und Menschen in ihrer 4 und 5 Lebens-Dekade betroffen. Ein vermehrtes ACC-Aufkommen ist bei Kindern in Süd-Brasilien zu beobachten. Generell scheinen Frauen etwas häufiger betroffen zu sein als Männer.
Aus molekularer Sicht läßt sich das ACC schlecht beschreiben, da eindeutige Marker leider nicht zur Verfügung stehen. Mehrere ACC zeigen Mutationen, die zur Inaktivierung des Tumorsuppressor-Proteins p53 führen. In vitro (also 'im Reagenzglas' und nicht im Körper) scheint auch die Überexpression des IGF-II (Insulin-ähnlicher Wachstums Faktor II) Proteins wichtig zu sein, welches über den IGF-I Rezeptor wachstumsfördernde Signale vermittelt. Weiterhin scheinen einige Karzinome einen allelischen Verlust des Differenzierungsfaktors ACTH zu zeigen, was eine Dedifferenzierung begünstigt. Nach operativer Entfernung des bösartigen Tumors stehen verschiedene Antikörper zur Evaluierung des potentiellen ACC zur Verfügung, die aber alle jedoch keine vollständige diagnostische Sicherheit zu geben in der Lage sind. In diesem Labor ist aber ein potentieller Marker in einem großen Set bestätigt worden, dessen Veröffentlichung in Arbeit ist. Außerdem scheint dessen Expressionsstärke mit schlechter Prognose zu korrelieren. Mehr aber nach der Veröffentlichung bzw. der erfolgreichen Annahme des Manuskriptes.
Klinische Präsentation der Patienten ist häufig durch die endokrine Aktivität des ACC gegeben. Bei endokrin inaktiven Tumoren sind es meist die durch die Raumforderung hervorgerufene Symptome (z. B. Druckgefühl), die zur Diagnose führen. Auch werden ACCs zufällig bei bildgebenden Untersuchungen 'entdeckt', welche dann als Inzidentalome bezeichnet werden.
Die momentan beste Therapie ist die vollständige chirurgische Entfernung des malignen Gewebes (inklusive von invadierten Gewebes; soweit möglich). Kann das Gewebe nicht komplett entfernt werden, könnte überlegt werden, das Gewebe nicht zu entfernen. Sehr wichtig ist auch, das die Tumor-Kapsel nicht beschädigt wird, damit nicht durch die resultierende Blutung der Tumor potentiell wiederkehren kann. Verbleiben Tumor-Reste des Primärgewebes bzw. nicht operierbare Metastasen, beträgt das Median-Überleben in den meisten Studien weniger als 12 Monate.
Neben dem operativen Eingriff existieren noch einige andere Möglichkeiten, die aber geringere Ansprechraten zeigen (ACCs können hohe Raten von Proteinen zeigen, die eine Resistenz gegen Medikamente zu vermitteln in der Lage sind). Zu diesen Alternativen gehören Bestrahlungen und medikamentöse Behandlungen, die jedoch teilweise mit für den Patienten unangenehmen Nebenwirkungen verbunden sind (Erbrechen etc). Die Medikamente können sowohl als Einzel- als auch Kombinationstherapie verabreicht werden.
Sehr wichtig ist auch das regelmäßige Follow-Up nach der Diagnose und bei folgenden und erfolgten Behandlungen, da Rekurrenz(en) zu befürchten sein können.
vor 12 Jahren
